Эритремия лечение

Эритремия



Описание:

Эритремия — хронический лейкоз с поражением на уровне клетки — предшественницы миелопоэза с характерным для опухоли неограниченным ростом этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по 4 росткам, преимущественно по красному.

Оглавление:

На определенных этапах заболевания, а иногда и с самого начала, к разрастанию клеток в костном мозге присоединяется миелоидная метаплазия в селезенке.

Симптомы Эритремии:

Заболевание начинается постепенно. Нарастает покраснение кожных покровов, слабость, тяжесть в голове, увеличение селезенки, артериальная гипертония, а у половины больных — мучительный кожный зуд после умывания, мытья, плавания. Иногда первыми проявлениями заболевания становятся некрозы пальцев, тромбозы более крупных артерий нижних и верхних конечностей, тромбофлебит, тромботический инсульт, инфаркт миокарда или легкого и особенно острые жгучие боли в кончиках пальцев, устраняемые ацетилсалициловой кислотой на 1-3 дня. У многих больных задолго до установления диагноза наблюдались кровотечения после удаления зубов, кожный зуд после ванны и «хорошие» показатели красной крови, которым врачи не придавали должного значения.

Причины Эритремии:

Специфических цитогенетических аномалий при эритремии не найдено.

Лечение Эритремии:

Задача лечения — нормализация количества гемоглобина дог/л (85-90 ЕД) и показателя гематокрита (46-47%), поскольку именно при этом риск сосудистых осложнений резко снижается. Кровопускания назначают по 500 мл через день в стационаре и через 2 дня при амбулаторном лечении. Вместо кровопусканий лучше проводить эритроцитаферез. Количество кровопусканий определяется достижением нормальных показателей красной крови.



Куда обратиться:

Лекарства, препараты, таблетки для лечения Эритремии:

Противоопухолевые средства. Антиметаболиты.

РУП «Белмедпрепараты» Республика Беларусь

Противоопухолевые средства. Антиметаболиты.

Teva (Тева) Израиль

Противоопухолевые средства. Антиметаболиты.

SC Balkan Pharmaceuticals SRL (Балкан Фармасьютикалс) Республика Молдова

Источник: http://www.24farm.ru/gematologiya/eritremiya/



Что такое эритремия и чем она опасна?

Эритремия (синонимы: истинная полицитемия, болезнь Вакеза) является приобретенной хронической болезнью костного мозга, вызывающей избыточную продукцию эритроцитов. Такое избыточное образование эритроцитов приводит к гиперволемии (увеличенному объему крови в организме) и повышенной вязкости крови. Эти две причины нарушают нормальный ток крови в различные органы тела.

Повышенная вязкость крови приводит к возрастанию рисков образования тромбов (тромбоэмболии), что, в свою очередь, может вызвать ишемию миокарда и инсульт.

Средний возраст, при котором диагностируется эритремия, составляет 60–65 лет, причем у мужчин она отмечается чаще. В возрасте до 20 лет, а тем более у ребенка, болезнь Вакеза можно редко встретить. Среди детей отмечены лишь единичные случаи этого заболевания.

Эритремия может приводить к развитию язвы желудка и мочекаменной болезни. У некоторых пациентов отмечается развитие миелофиброза, при котором происходит вытеснение ткани костного мозга соединительной тканью. Размножение аномальных клеток костного мозга выходит из-под контроля, что, в свою очередь, может привести к острому миелобластному лейкозу, который может очень быстро прогрессировать.

Прогнозирование течения

Эритремия является серьезным заболеванием, которое может привести к ускоренной смерти, если ему не противодействовать. Медицинские методы позволяют контролировать эритремию, но вылечить болезнь Вакеза невозможно, поэтому прогноз неутешителен. Продолжительность жизни пациентов с этим заболеванием составляет в среднем 5-10 лет, но для ряда больных этот срок может достигать 20 лет.

Причины заболевания

Эритремия начинается с мутаций, то есть изменений в генетическом материале клетки – ДНК. Причины эритремии вызваны мутацией в гене под названием JAK 2. Этот ген отвечает за образование важного белка, участвующего в кроветворении. В настоящий момент неизвестно, что вызывает мутацию этого гена. Заболевание не носит наследственный характер.



Помимо эритремии (первичной полицитемии), существует и другой вид полицитемии – вторичный. Вторичная полицитемия не связана с мутацией гена JAK 2. Она вызвана долговременным пребыванием в среде с низким содержанием кислорода, которое приводит к избыточной продукции гормона эритропоэтина.

Эритропоэтин усиливает образование эритроцитов, приводя к превышению их нормального уровня и загустению крови. Вторичная полицитемия может развиваться у альпинистов, пилотов, курильщиков и лиц, страдающих серьезными заболеваниями легких или сердца. Эритремия является очень редким заболеванием крови, но по ней написана не одна диссертация.

Основные признаки и симптомы

Эритремия развивается достаточно медленно. Пациент зачастую обнаруживает симптомы эритремии спустя годы после ее возникновения. Первопричиной признаков и симптомов эритремии является повышенная вязкость крови. Замедление тока крови приводит к снижению объема кислорода, поступающего в различные части тела. Недостаток снабжения кислородом приводит к разнообразным проблемам в функционировании организма.

Наиболее обычными признаками и симптомами эритремии являются головная боль, головокружение, слабость, одышка, проблемы с дыханием в положении лежа, чувство сдавленности в левой половине живота (вызвано увеличением селезенки), нечеткость зрения, кожный зуд по всему телу (особенно, после теплой ванны), покраснение лица, ощущение жжения кожи (особенно, в ладонях и ступнях), кровотечение из десен, продолжительное кровотечение из мелких ран и необъяснимая потеря веса. В отдельных случаях наблюдаются болевые ощущения в костях.

Возможные осложнения

Повышенная плотность крови, наблюдаемая при эритремии, может создавать серьезные риски для здоровья. Наиболее опасным осложнением при этом заболевании является образование тромбов. Они могут приводить к развитию инфаркта или инсульта. Также они могут приводить к увеличению печени или селезенки.



Тромбы в печени или селезенке могут вызывать внезапные приступы сильной боли. Повышенная концентрация эритроцитов, наблюдаемая при этом заболевании, может приводить к язве желудка и двенадцатиперстной кишки, подагре или мочекаменной болезни. Язва желудка и двенадцатиперстной кишки может быть осложнена болевым синдромом.

Диагностика

Диагностика эритремии осложнена тем, что заболевание может поначалу протекать бессимптомно. Зачастую болезнь диагностируется по причине обращения с другими проблемами. Если уровень гемоглобина и гематокрит повышены, но другие симптомы заболевания отсутствуют, то обычно проводятся уточняющие тесты.

Постановка диагноза осуществляется на основании симптоматики, физического осмотра, данных о возрасте, результатов тестов и общих показателей здоровья, включая хронические заболевания. Проводится детальное исследование амбулаторной карты. Во время физического осмотра оцениваются объемы селезенки, степень покраснения кожи на лице и наличие кровоточивости десен.

Если доктор подтверждает диагноз полицитемии, то следующим шагом будет определение формы заболевания (эритремия или вторичная полицитемия). В ряде случаев достаточно будет анализа анамнеза и физического освидетельствования, чтобы определить, какой тип полицитемии имеет место. В противном случае потребуется проведение анализов на уровень эритропоэтина в крови. Эритремия, в отличие от вторичной полицитемии, характеризуется чрезвычайно низким уровнем эритропоэтина.

К каким специалистам требуется обращаться

Направление к узкоспециализированным специалистам обычно дает терапевт, заподозривший наличие эритремии. Пациент обычно направляется к гематологу – специалисту по лечению заболеваний крови.



Диагностические анализы и процедуры

К тестам, проводимым при эритремии, относится клинический анализ крови, а также другие виды анализов крови. Если клинический анализ крови показывает изменение формулы крови, особенно повышение уровня эритроцитов, то есть риск присутствия эритремии. Это же относится к повышенному содержанию гемоглобина и повышенным показателям гематокрита.

Возможно назначение дополнительных уточняющих анализов:

  1. Мазка крови. Проводится микроскопический анализ по сбору информации о количестве и форме клеток крови.
  2. Исследования газового состава артериальной крови. Берется образец артериальной крови для определения концентрации кислорода, углекислого газа и pH крови. Пониженная концентрация кислорода может свидетельствовать о наличии эритремии.
  3. Анализа уровня эритропоэтина. Этот гормон стимулирует костный мозг к образованию дополнительных клеток крови. При заболевании уровень эритропоэтина понижен.
  4. Анализа массы эритроцитов. Обычно это вид теста проводится в условиях отделения радиационной медицины больницы. Производится взятие образца крови, который окрашивается слабым радиоактивным красителем. Затем помеченные эритроциты вводятся обратно в кровь и разносятся по всему телу для последующего мониторинга специальными камерами, позволяющими определить общее количество эритроцитов в теле.

В некоторых случаях врач может запросить проведение биопсии или аспирации костного мозга. Биопсия костного мозга является небольшой хирургической процедурой, при которой небольшое количество костного мозга извлекается из кости при помощи иглы. Эти виды анализа позволяют определить состояние здоровья костного мозга.

Лечение

Терапия заболевания использует ряд методов. Они могут быть задействованы как по отдельности, так и в комбинации. Методы лечения могут включать флеботомию, медикаментозное лечение или иммунотерапию.

Цели терапии

Нормализация плотности крови снижает риски образования тромбов и развития инфаркта или инсульта. Нормальная вязкость крови способствует адекватному снабжению всех частей тела кислородом, минимизирует симптоматику эритремии. Исследования показывают, что симптоматическая терапия эритремии значительно увеличивает продолжительность жизни больного.

Методы лечения

  1. Флеботомия (кровопускание). При флеботомии через вену удаляется определенное количество крови. Процедура кровопускания во многом напоминает операцию по сдаче крови. В результате количество эритроцитов в кровеносной системе снижается, вязкость крови начинает нормализоваться. Обычно еженедельно удаляется около половины литра крови до выхода показателей гематокрита на нормальные значения. После этого флеботомия проводится раз в несколько месяцев для поддержания нормальной вязкости крови.
  2. Медикаментозное лечение. Врач может назначить медикаментозное лечение для предотвращения образования избытка эритроцитов костным мозгом. Может назначаться гидроксимочевина (лекарство, используемое при химиотерапии) для понижения количества эритроцитов и тромбоцитов в крови. Также может назначаться аспирин для снижения болевых ощущений в костях и минимизации чувства жжения в ладонях и ступнях. Помимо этого, аспирин снижает риск образования тромбов.
  3. Иммунотерапия. Это форма лечения направлена на использование иммунных препаратов (например, альфа-интерферона), вырабатываемых телом для борьбы с избыточным образованием эритроцитов в костном мозге.

Удалении из кровеносной системы человека некоторого количества крови

Другие методы терапии

При наличии зуда кожи, вызванного эритремией, могут быть назначены соответствующие лекарства: холестирамин, ципрогептадин, циметидин или псорален. Также может быть назначены антигистаминные препараты или лечение ультрафиолетом.

Если уровень мочевой кислоты в крови выше нормы, то может быть прописан Аллопуринол. В наиболее тяжелых случаях используется лечение эритремии радиоактивным фосфором для подавления избыточной активности клеток костного мозга.

Возможности профилактики

Невозможно предотвратить возникновение эритремии. Но при соответствующем лечении улучшается симптоматика, и минимизируются риски осложнения эритремии. Исходом эритремии может стать цирроз и миелофиброз.

Вторичная полицитемия в ряде случаев может быть предотвращена посредством корректировки образа жизни, избегания активности, приводящей к недостаточному обеспечению организма кислородом (например, альпинизма, проживания в высокогорных регионах и курения).



Рекомендуемый образ жизни

Для предотвращения осложнений важна своевременная диагностика заболевания и безотлагательное лечение эритремии. При эритремии могут быть полезны небольшие физические нагрузки, например, прогулки. Благодаря небольшому повышению частоты сердцебиения при умеренных упражнениях, усиливается ток крови. Это снижает риски развития тромбов. Циркуляцию крови можно также улучшить легкими растяжками ног.

Зуд кожи зачастую сопровождает больного на протяжении всей болезни. Важно не повредить кожу постоянным расчесыванием. Рекомендуется использовать воду невысокой температуры и очень мягкие моющие средства. Важно избегать растираний полотенцем после принятия душа, может помочь использование увлажняющего лосьона.

При эритремии ухудшена циркуляция крови в конечностях, и они более подвержены травмам при действии очень низких или очень высоких температур и физическом давлении. При этом заболевании важно избегать такого рода нагрузок:

  • В холодную погоду следует носить теплую одежду. Особое внимание нужно уделять утеплению кистей и ступней. Для больного большое значение имеет ношение теплых перчаток, носков и обуви.
  • Важно избегать перегрева, защищаться от прямого воздействия солнца, пить в достаточном количестве воду, избегать горячих ванн и бассейнов с подогревом.
  • При физической активности на занятиях спортом избегайте серьезных нагрузок, при получении спортивной травмы надо немедленно обратиться к врачу.
  • Следите за состоянием ступней и сообщайте доктору о появлении каких-либо повреждений на них.

Эритремия требует постоянных посещений доктора, мониторинга состояния организма и корректировки применяемой терапии. Важно неукоснительное соблюдение лечения, назначенного доктором. В питании больному эритремией часто рекомендуют придерживаться диеты с преобладанием кисломолочных и растительных продуктов. Из питания больного рекомендуется изъять продукты, усиливающие кроветворение.

Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.



Источник: http://cardio-life.ru/zabolevaniya-krovi/eritremiya.html

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза): причины, признаки, течение, терапия, прогноз

Полицитемия – болезнь, которую можно предположить, лишь взглянув на лицо пациента. А если еще провести необходимый анализ крови, то сомнений и вовсе не останется. В справочниках ее можно найти еще и под другими названиями: эритремия и болезнь Вакеза.

Покраснение лица встречается довольно часто и всегда этому есть объяснение. Кроме того, оно бывает кратковременным и надолго не задерживается. Различные причины способны вызвать внезапное покраснение лица: лихорадка, повышение артериального давления, «приливы» жара при климаксе, недавний загар, неловкая ситуация, а людям эмоционально-лабильным вообще свойственно краснеть часто, даже если окружающие не видят никаких предпосылок к этому.

Полицитемия – это другое. Здесь покраснение стойкое, не преходящее, равномерно распределенное по всему лицу. Цвет излишне «здорового» полнокровия насыщенный, ярко-вишневый.

Что за болезнь – полицитемия?

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) относится к группе гемобластозов (эритроцитозов) или хронических лейкозов с доброкачественным течением. Болезнь характеризуется разрастанием всех трех ростков кроветворения со значительным преимуществом эритроцитарного и мегакариоцитарного, за счет чего происходит повышение не только количества красных кровяных телец – эритроцитов, но и остальных клеток крови, которые берут свое начало от этих ростков, где источником опухолевого процесса являются пораженные клетки-предшественники миелопоэза. Именно они начинают неконтролируемую пролиферацию и дифференцировку в зрелые формы эритроцитов.



Больше всех в таких условиях страдают недозрелые красные кровяные тельца, обладающие гиперчувствительностью к эритропоэтину даже в малых дозах. При полицитемии одновременно наблюдается и рост лейкоцитов гранулоцитарного ряда (в первую очередь, палочкоядерных и нейтрофилов) и тромбоцитов. Клеток лимфоидного ряда, к которым относятся лимфоциты, патологический процесс не касается, поскольку они происходят из другого ростка и имеют другой путь размножения и созревания.

Рак или не рак?

Эритремия – не сказать, что встречается сплошь и рядом, однако на городок в 25 тысяч населения пару человек найдется, при этом мужчин лет 60-ти или около того эта болезнь «любит» почему-то больше, хотя встретиться с подобной патологией могут лица любого возраста. Правда, для новорожденных и детей младшего возраста истинная полицитемия абсолютно не характерна, поэтому если эритремию обнаруживают у ребенка, то, скорее всего, она будет носить вторичный характер и являться симптомом и следствием другого заболевания (токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз).

Для многих людей отнесенное к лейкозам (и неважно: острым или хроническим) заболевание, в первую очередь, ассоциируется с раком крови. Вот здесь интересно разобраться: рак это или нет? В таком случае целесообразнее, понятнее и правильнее будет говорить о злокачественности или доброкачественности истинной полицитемии, чтобы определить границу между «добром» и «злом». Но, поскольку словом «рак» обозначают опухоли из эпителиальных тканей, то в данном случае термин этот неуместен, потому что данная опухоль происходит из кроветворной ткани.

Болезнь Вакеза относится к злокачественным опухолям, но при этом характеризуется высокой дифференцировкой клеток. Течение болезни длительное и хроническое, до поры до времени квалифицируемое как доброкачественное. Однако такое течение может длиться только до определенного момента и то при правильном и своевременном лечении, но по прошествии какого-то срока, когда происходят значительные изменения в эритропоэзе, болезнь переходит в острую форму и приобретает более «злые» черты и проявления. Вот такая она – истинная полицитемия, прогноз которой полностью будет зависеть от того, насколько быстро будет происходить ее прогрессирование.

Почему ростки растут неправильно?

Любой больной, страдающий эритремией, рано или поздно задается вопросом: «Почему эта «хворь приключилась» именно со мной?». Поиск причины многих патологических состояний, как правило, полезен и дает определенные результаты, повышает эффективность лечения и способствует выздоровлению. Но только не в случае с полицитемией.

Причины заболевания можно только предполагать, но не утверждать однозначно. Лишь одна зацепка может быть для врача при выяснении происхождения болезни – генетические аномалии. Однако патологический ген пока не найден, поэтому точную локализацию дефекта до сих пор определить не удалось. Есть, правда, предположения, что болезнь Вакеза может быть связана с трисомией 8 и 9 пары (47 хромосом) или другим нарушением хромосомного аппарата, например, потерей участка (делеция) длинного плеча С5, С20, однако это пока догадки, хотя и построенные на выводах научных изысканий.



Жалобы и клиническая картина

Если о причинах полицитемии и сказать-то нечего, то о клинических проявлениях можно говорить долго и много. Они ярки и разнообразны, так как уже со 2 степени развития болезни в процесс оказываются втянутыми буквально все органы. Субъективные ощущения больного бывают общего характера:

  • Слабость и постоянное чувство усталости;
  • Значительное снижение работоспособности;
  • Повышенная потливость;
  • Головные боли и головокружения;
  • Заметное снижение памяти;
  • Зрительные и слуховые расстройства (снижение).

Жалобы, свойственные данному заболеванию и характеризуемые его:

  • Острая жгучая боль в пальцах рук и ног (сосуды забиваются тромбоцитами и эритроцитами, которые образуют там мелкие агрегаты);
  • Болезненность, правда, не такая жгучая, в верхних и нижних конечностях;
  • Зуд тела (следствие тромбозов), интенсивность которого заметно усиливается после душа и горячей ванны;
  • Периодическое появление сыпи типа крапивницы.

Очевидно, что причина всех этих жалоб – нарушение микроциркуляции.

покраснение кожных покровов при полицитемии

По мере дальнейшего развития заболевания формируются все новые и новые симптомы:


  1. Гиперемия кожи и слизистых за счет расширения капилляров;
  2. Боли в области сердца, напоминающие стенокардию;
  3. Болезненные ощущения в левом подреберье, вызванные перегрузкой и увеличением селезенки за счет накопления и разрушения тромбоцитов и эритроцитов (она является своеобразным депо для этих клеток);
  4. Увеличение печени и селезенки;
  5. Язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки;
  6. Дизурия (затруднен акт мочеиспускания) и боли в поясничной области вследствие развития мочекислого диатеза, причиной которого стал сдвиг в буферных системах крови;
  7. Боли в костях и суставах в результате гиперплазии (избыточного разрастания) костного мозга;
  8. Подагра;
  9. Проявления геморрагического характера: кровотечения (носовые, десневые, кишечные) и кожные кровоизлияния;
  10. Инъекции сосудов конъюнктивы, из-за чего глаза таких больных называют «кроличьими глазами»;
  11. Телеангиэктазии;
  12. Склонность к тромбозам вен и артерий;
  13. Варикозное расширение вен голени;
  14. Тромбофлебиты;
  15. Возможен тромбоз коронарных сосудов с развитием инфаркта миокарда;
  16. Перемежающаяся хромота, которая может закончиться гангреной;
  17. Артериальная гипертензия (почти 50% больных), порождающая склонность к инсультам и инфарктам;
  18. Поражение органов дыхания ввиду расстройства иммунитета, который не может адекватно отвечать на инфекционные агенты, вызывающие воспалительные процессы. В данном случае эритроциты начинают вести себя подобно супрессорам и подавляют иммунологическую реакцию на вирусы и опухоли. К тому же, в крови они находятся в ненормально высоком количестве, что еще больше усугубляет состояние иммунной системы;
  19. Страдают почки и мочевыводящие пути, поэтому у больных появляется склонность к пиелонефриту, мочекаменной болезни;
  20. Не остается в стороне от происходящих событий в организме и центральная нервная система, при вовлечении ее в патологический процесс появляются симптомы нарушения мозгового кровообращения, ишемического инсульта (при тромбозах), кровоизлияния (реже), бессоница, нарушение памяти, мнестические расстройства.

От бессимптомного периода до терминальной стадии

Ввиду того, что для полицитемии на первых этапах свойственно бессимптомное течение, вышеперечисленные проявления возникают не в один день, а накапливаются постепенно и длительно, в развитии болезни принято различать 3 стадии.

Начальная стадия. Состояние пациента удовлетворительное, симптоматика умеренно выраженная, продолжительность стадии около 5 лет.

Стадия развернутых клинических проявлений. Она проходит в два этапа:

II А – протекает без миелоидной метаплазии селезенки, субъективные и объективные симптомы эритремии присутствуют, продолжительность периода составляетлет;

II Б – появляется миелоидная метаплазия селезенки. Этой стадии свойственна четкая картина заболевания, симптоматика ярко выражена, печень и селезенка значительно увеличены.



Терминальная стадия, имеющая все признаки злокачественного процесса. Жалобы больного многообразны, « все болит, все неправильно». На этой стадии клетки теряют способность дифференцироваться, чем создают субстрат для лейкоза, который и сменяет хроническую эритремию, вернее, она переходит в острый лейкоз.

Терминальная стадия отличается особо тяжелым течением (геморрагический синдром, разрыв селезенки, инфекционно-воспалительные процессы, не поддающиеся лечению ввиду глубокого иммунодефицита). Обычно вскоре она заканчивается летальным исходом.

Таким образом, продолжительность жизни при полицитемии составляетлет, что, может быть, и неплохо, особенно, если учесть, что болезнь может настигнуть после 60-ти. А это значит, что имеется некая перспектива прожить до 80-ти лет. Однако прогноз заболевания все-таки больше всего зависит от его исхода, то есть, от того, в какую форму лейкоза трансформируется эритремия на III стадии (хронический миелолейкоз, миелофиброз, острый лейкоз).

Диагностика болезни Вакеза

Диагноз истинной полицитемии преимущественно основывается на данных лабораторных исследований с определением следующих показателей:

  • Общий анализ крови, в котором можно заметить значительное повышение эритроцитов (6,0-12,0 х/л), гемоглобина (Г /л), гематокрита (соотношение плазмы и красной крови). Количество тромбоцитов может доходить до уровнях 10 9 /л, при этом они могут существенно увеличиваться в размерах, а лейкоцитов — до 9,0-15,0 х 10 9 /л (за счет палочек и нейтрофилов). СОЭ при истинной полицитемии всегда снижено и может доходить до нуля.

Морфологически эритроциты не всегда изменяются и часто остаются нормальными, но в некоторых случаях при эритремии можно наблюдать анизоцитоз (эритроциты разных размеров). На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты (чем их больше, тем тяжелее течение болезни);


  • БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня щелочной фосфатазы и мочевой кислоты. Для эритремии весьма характерно накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
  • Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
  • Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате — гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного;
  • Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни — трехростковую гиперплазию.

Кроме гематологических показателей, для установления диагноза истинной полицитемии больного направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки).

Итак, диагноз установлен… Что дальше?

А дальше пациента ждет лечение в отделении гематологического профиля, где тактику определяют клинические проявления, гематологические показатели и стадия болезни. В лечебные мероприятия при эритремии обычно входят:

  1. Кровопускание, позволяющее снизить количество красных кровяных телец до 4,5-5,0 х/л и Нb (гемоглобин) до 150 г /л. Для этого с интервалом в 1-2 дня забирают по 500 мл крови пока количество эритроцитов и Hb не упадет. Процедуру кровопускания гематологи иной раз заменяют проведением эритроцитофереза, когда после забора методом центрифугирования или сепарирования отделяется красная кровь, а плазма возвращается больному;
  2. Цитостатическая терапия (миелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид);
  3. Антиагреганты (аспирин, дипиридамол), которые, однако, требуют осторожности в применении. Так, ацетилсалициловая кислота способна усилить проявление геморрагического синдрома и вызвать внутреннее кровотечение при наличии у больного язвы желудка или 12-ти перстной кишки;
  4. Интерферон-α2b, успешно применяющийся с цитостатиками и повышающий их эффективность.

Схема лечения эритремии расписывается врачом для каждого случая индивидуально, поэтому наша задача лишь вкратце познакомить читателя с препаратами, используемыми для лечения болезни Вакеза.

Питание, диета и народные средства

Немалая роль в лечении полицитемии отводится режиму труда (снижение физических нагрузок), отдыха и питания. В начальной стадии болезни, когда симптомы еще не выражены или слабо проявляются, больному назначается стол №15 (общий), правда, с некоторыми оговорками. Пациенту не рекомендуют употреблять продукты, усиливающие кроветворение (печень, например) и предлагают пересмотреть рацион, отдавая предпочтение молочным и растительным продуктам.

Во второй стадии болезни пациенту назначается стол №6, который соответствует диете при подагре и ограничивает или вовсе исключает рыбные и мясные блюда, бобовые и щавель. Выписавшись из стационара, больной должен придерживаться данных врачом рекомендаций и при амбулаторном наблюдении или лечении.



Вопрос: «Можно ли лечить народными средствами?» звучит с одинаковой частотой для всех заболеваний. Эритремия – не исключение. Однако, как уже было замечено, течение болезни и продолжительность жизни пациента целиком и полностью зависят от своевременно начатого лечения, целью которого является достижение продолжительной и стойкой ремиссии и оттягивание третьей стадии на максимально длительный срок.

В период затишья патологического процесса больной все равно должен помнить, что болезнь в любой момент может вернуться, поэтому свою жизнь вне обострения он должен обговаривать с лечащим врачом, у которого он наблюдается, периодически сдавать анализы и проходить обследование.

Лечение народными средствами заболеваний крови не следует обобщать и, если имеется множество рецептов для повышения уровня гемоглобина или для разжижения крови, то это совсем не значит, что они подойдут для лечения полицитемии, от которой, в общем-то, лекарственных трав пока не найдено. Болезнь Вакеза – дело тонкое и для того, чтобы управлять функцией костного мозга и таким образом воздействовать на систему кроветворения, нужно иметь объективные данные, оценить которые может человек, обладающий определенными знаниями, то есть, лечащий врач.

В заключение хочется сказать читателям несколько слов об относительной эритремии, путать которую с истинной никак нельзя, поскольку относительный эритроцитоз может возникнуть на фоне многих соматических заболеваний и успешно закончиться при излечении болезни. Кроме этого, эритроцитоз как симптом может сопровождать длительную рвоту, понос, ожоговую болезнь и гипергидроз. В подобных случаях эритроцитоз – явление временное и связан он, прежде всего, с обезвоживанием организма, когда снижается количество циркулирующей плазмы, состоящей на 90% из воды.

Видео: полицитемия в программе «Жить здорово!»

Подскажите, пожалуйста, стоит ли мне ехать в другой город или даже в страну для выяснения причины этого заболевания? И могу ли я родить с таким диагнозом? Заранее Вам благодарна.

Поскольку точные причины эритремии на сегодняшний день не выяснены, то ехать в другой город или другую страну не имеет никакого смысла. Что касается планирования детей, то Вы должны учесть, что беременность может спровоцировать ухудшение состояния и прогрессирование болезни, поэтому стоит хорошенько подумать, стоит ли рисковать. У Вас ведь есть ребенок, которому важно, чтобы Вы чувствовали себя хорошо.



Здравствуйте, мне 29 лет. Три года назад мне поставили диагноз «Полицитемия, стадия 2Б» Заболевание обнаружили через год после родов. Возможно, что во время беременности я уже болела. Подскажите, пожалуйста, есть ли риск для ребёнка? Очень переживаю.

Здравствуйте! Полицитемия не передается во время беременности от матери к плоду, а наследственный механизм ее возникновения до сих пор не доказан, поэтому волноваться не стоит. Если признаков болезни во время беременности не было, то и негативного влияния на развитие малыша она не могла оказать, так что не переживайте, риск для ребенка практически равен нулю.

Спасибо Вам огромное! Вы даже не представляете, как успокоили меня. Подскажите, пожалуйста, правда, что эта болезнь не лечится? Я уже 4 года пью Гидреа. От неё у меня возникают проблемы, например, с кожей. И правда ли, что средняя продолжительность жизни со второй стадией 13 лет? Плюс ко всему, у меня первыми растут тромбоциты.

Да, действительно, излечить эритремию вряд ли возможно, но продолжительность жизни и прогноз зависят от эффективности лечения, общего состояния и многих других факторов. Следите за своим самочувствием и регулярно посещайте врача. Здоровья Вам!

СПАСИБО ВАМ ОГРОМНОЕ!



Здравствуйте! Мне 27 лет. Поставлен диагноз «истинная полицитемия». До постановки диагноза родила малыша, но по анализам крови в период беременности и до неё могу сказать, что заболевание уже было (гемоглобин был 188, тромбоциты около 500), также были сильные мигрени, но гематолог со спокойной душой меня отправила сохранять беременность, т. к к ней меня отправили прямо из гинекологии, я лежала с угрозой. При этом гематолог не сказала даже прийти после родов. Спустя 2 года после родов решила сдать анализ крови- тромбоциты были за 800, гемоглобин 188. Обратилась к гематологу, которая не обратила на это внимание, когда я была беременна. Спустя 2 года после родов с такими анализами крови она отправила меня в Кировский институт гематологии, где мне сделали трепанобиопсию, исходя из которой стоит диагноз истинная полицитемия, НО ниже описана гистологическая картина и еще ниже то, что она соответствует первичному миелофиброзу 1 ст. Как это понимать? Звонила туда заведующей, которая меня диагностировала и лечила, она говорит, что эти заболевания из одного ряда и лечатся одинаково, и, на ее взгляд, это всё-таки истинная полицитемия… Как мне это узнать. Там мне сделали эритроцитоферез, с двух процедур гемоглобин пришел в норму. Принимала гидрею по 6 в день — 10 дней, потом по 1 капсуле в день. В феврале будет год. Дополнительно ничего не принимаю. Показатели в норме. Тромбоциты и гемоглобин — верхние границы нормы. Сейчас врач из моего города, которая проглядела меня беременную, хочет перевести меня на лайфферон и то, после того как я съездила на консультацию в Москву… что делать? Петелька.. Я не уверена в местных гематологах… Помогите, пожалуйста! Хочется вырастить сыночка.

Здравствуйте! Мы не можем судить однозначно, но все же больше солидарны с заведующей, которая считает, что у Вас полицитемия. Во-первых, об этом явственно говорят Ваши анализы, во-вторых, миелофиброз часто сопутствует полицитемии и является ее следствием, а в случае первичного миелофиброза, хоть и происходит размножение клеток крови, но есть и другие симптомы, характерные именно для этого состояния. Что касается лечения, то если полицитемия предполагает определенные мероприятия, то миелофиброз и вовсе требует только наблюдения, поэтому стоит сконцентрироваться на контроле показателей крови. Если Вы не уверены в Ваших гематологах, то имеет смысл консультироваться у тех, кому можно доверять, а анализы крови периодически сдавать Вы можете и в своем городе. Здоровья Вам!

Добрый день, мне 28, девушка, повышен гемоглобин до, гематокрит 42, эритроциты повышены до 5.06, СОЭ 2. Средний объем тромбоцитов немного снижен, а количество — в норме. Это большой шанс эритремии? Очень страшно.

Здравствуйте! Шанс есть, но для постановки диагноза приведенных параметров маловато. Вам следует проконсультироваться у гематолога, который назначит при необходимости другие обследования.

Добрый день! Мне 40 лет, поставили диагноз эритремия. Вопрос: если начать лечение на начальной стадии болезни, будет ли болезнь прогрессировать дальше или остановиться на данном этапе? И всегда ли краснеет лицо при этой болезни, даже если лечишься?



Здравствуйте! При лечении можно достичь ремиссии, но гарантировать, что не наступит рецидив, невозможно. Лицо краснеет даже при лечении, ведь количество эритроцитов так или иначе повышено. Лечиться нужно в любом случае, с эритремией можно прожить довольно долго.

Источник: http://sosudinfo.ru/krov/policitemiya-bolezn-vakeza/

Эритремия

Эритремия – это злокачественная патология крови, сопровождающаяся интенсивной миелопролиферацией, приводящей к появлению в кровяном русле большого числа эритроцитов, а также некоторых других клеток. Эритремию еще называют истинной полицитемией. Иными словами это хронический лейкоз.

Клетки крови, образующиеся в переизбытке, имеют нормальную форму, строение. Из-за того, что число их растет, повышается вязкость, существенно замедляется ток крови, начинают развиваться тромбы. Все это вызывает проблемы с кровоснабжением, приводит к гипоксии, которая нарастает со временем. Первый раз о болезни в конце девятнадцатого века заговорил Вакез, а уже в первое пятилетие двадцатого века Ослер поведал о механизме появления этой патологии крови. Он же и определил эритремию, как отдельную нозологию.

Эритремия причины

Не смотря на то, что об эритремии известно почти полтора века, она по-прежнему плохо изучена, достоверные причины появления неизвестны.



Эритремия МКБ (международная классификация болезней) – D45. Некоторые исследователи сделали вывод во время эпидемиологического мониторинга, что эритремия имеет взаимосвязь с процессами преобразования в стволовых клетках. Они пронаблюдали мутацию тирозинкиназы (JAK2), в которой фенилаланин заменил валин в шестьсот семнадцатой позиции. Такая аномалия – спутник многих болезней крови, но при эритремии происходит особенно часто.

Считается, что к болезни существует семейная предрасположенность. Так, если эритремией болели близкие родственники, шанс получить эту болезнь в будущем возрастает. Существуют и некоторые закономерности возникновения данной патологии. Болеют эритремией преимущественно люди в возрасте (шестьдесят – восемьдесят лет), но все же бывают единичные случаи, когда она развивается у детей, молодых людей. У юных больных эритремия протекает очень тяжело. Мужчины в полтора раза чаще страдают недугом, но среди редких случаев заболеваемости среди молодежи преобладает женский пол.

Среди всех патологий крови, сопровождающихся миелопролиферацией, эритремия – наиболее часто встречающийся хронический недуг. Из ста тысяч людей, истинной полицитемией болеют двадцать девять человек.

Эритремия симптомы

Болезнь эритремия манифестирует медленно, некоторое время человек даже не подозревает, что болен. Со временем заболевание дает о себе знать, в клинике преобладают явления полнокровия, а также связанные с этим осложнения. Так, на коже, а особенно на шее, становятся хорошо заметными набухшие большие вены. Кожа при полицитемии имеет вишневый цвет, особенно выражена такая яркая окраска на открытых участках (лице, кистях). Губы и язык принимают красно-синий оттенок, гиперемирована и конъюнктива (глаза как бы налиты кровью).

Еще один характерный признак эритремии – симптом Купермана, при котором мягкое небо отличается по цвету, а твердое остается прежним. Такие цвета кожа и слизистые получают из-за того, что мелкие сосуды, находящиеся на поверхности, переполняются кровью, ее движение становится медленным. По этой причине почти весь гемоглобин переходит в восстановленную форму.



Второй важный признак – кожный зуд. Он бывает почти у половины людей, болеющих эритремией. Особенно интенсивным этот зуд становится после купания в теплой и горячей воде. Причиной этому становятся высвобождающиеся серотонин, простагландины и гистамин. Часто встречается эритромелалгия. Она ознаменуется очень сильным болезненным жжением на кончиках пальцев. Своеобразная боль сопровождается покраснением и образованием цианотичных пятен. Причина жжения – большое количество тромбоцитов, из-за чего формируются микротромбы.

Эритремия истинная часто сопровождается ростом в размере селезенки. Увеличение этого органа может быть любой степени. Пострадать может и печень. Гепатомегалия в таком случае будет вызвана повышенным кровенаполнением, непосредственным участием печени в процессах миелопролиферации.

В некоторых случаях эритремии отмечается появление язв ДПК, желудка. Язва двенадцатиперстной кишки у таких больных бывает чаще. Это связано с тем, тромбы в сосудах слизистой влекут ухудшение трофики, что снижает способность организма сдерживать рост Helicobacter pylori.

Еще один опасный симптом – развитие в сосудах тромбов. Раньше тромбы становились основной причиной смерти при эритремии. Тромбы формируются у пациентов с этой болезнью из-за чрезмерно высокой вязкости, изменений в стенке сосудов. Это вызывает дефект кровообращения в венах мозга, ног, сосудах селезенки, а также в венечных сосудах. Не смотря на высокую способность организма к тромбообразованию, эритремия может сопровождаться и кровотечениями. Достаточно часто кровотечения бывают из пищеводных вен, десен.

Эритремия может сопровождаться и суставными болями подагрического характера. Причина тому – рост уровня мочевой кислоты. По итогам мониторинга этот симптом отмечает каждый пятый больной эритремией человек. Истинной полицитемии весьма часто сопутствует облитерирующий эндартериит, поэтому больные жалуются на боль в ногах. Боль вызовет и вышеупомянутая эритромелалгия. На гиперплазию КМ указывает боль при давлении или поколачивании плоских костей.

Субъективные симптомы, на которые больной эритремией может указать: усталость, шум, звон в ушах, «мушки» перед глазами, головные боли, плохое зрение, головокружение, одышка. Из-за вязкости крови давление у больных стабильно повышенное. При длительном течении болезни может появиться кардиосклероз, сердечная недостаточность.

Эритремия проходит 3 стадии. При начальной эритроцитоз умеренный, в ККМ – панмиелоз. Сосудистых, органных осложнений еще нет. Незначительно увеличена селезенка. Эта стадия может длиться пять и более лет. В пролиферативной фазе плетора и гепатоспленомегалия выражены ярко из-за миелоидной метаплазии. Больные начинают истощаться. В крови картина бывает разной. Может быть исключительно эритроцитоз или тромбоцитоз с эритроцитозом, или же панмиелоз. Вариант нейтрофилеза и сдвиг влево тоже нельзя исключать. В сыворотке крови мочевая кислота существенно повышена. Эритремия в фазе истощения (третья стадия) характеризуется большой печенью, селезенкой, в которых находят миелодисплазию. В крови растет панцитопения, в ККМ – миелофиброз.

Эритремия сопровождается снижением веса, симптомом «носок и перчаток» (ноги и руки особенно интенсивно меняют цвет). Эритремия сопровождается также высоким давлением, повышенной склонностью к бронхиту, респираторным болезням. Во время трепанобиопсии диагностируется гиперпластический процесс (продуктивного характера).

Эритремия анализ крови

Лабораторные данные при эритремии сильно отличаются от показателей здорового человека. Так, показатель количества эритроцитов существенно увеличен. Гемоглобин крови тоже растет, он может составитьграмм на литр. Цветной показатель при данном заболевании, как правило, ниже единицы, и составляет 0,7 – 0,8. Суммарный объем циркулирующей по организму крови намного больше нормального (в полтора – два с половиной раза). Это происходит из-за роста числа эритроцитов. Гематокрит (соотношение элементов крови с плазмой) тоже стремительно изменяется благодаря повышению эритроцитов. Он может достигать отметки в шестьдесят пять и более процентов. О том, что регенерация эритроцитов при эритремии протекает в ускоренном режиме, свидетельствует высокое число клеток ретикулоцитов. Их процент может достигать пятнадцати – двадцати процентов. В мазке можно найти эритробласты (единичные), в крови обнаруживается полихромазия эритроцитов.

Число лейкоцитов увеличивается тоже, обычно в полтора-два раза. В некоторых случаях лейкоцитоз может быть еще более выраженным. Увеличению способствует резкий рост нейтрофилов, которые достигают семидесяти – восьмидесяти процентов, а иногда и больше. Иногда происходит сдвиг миелоцитарного характера, чаще – палочкоядерного. Фракция эозинофилов тоже растет, иногда вместе с базофилами. Количество тромбоцитов может вырасти до*10 9 л. Иногда тромбоциты могут достичь и больших отметок. Серьезно повышена и вязкость крови. Скорость оседания эритроцитов не превышает двух миллиметров в час. Количество мочевой кислоты тоже повышается, иногда стремительно.

Следует знать, что для постановки диагноза одного лишь анализа крови будет недостаточно. Диагноз «эритремия» ставят на основе клиники (жалоб), высокого гемоглобина, большого количества эритроцитов. Вместе с анализом крови при эритремии делают и исследование костного мозга. В нем можно найти разрастание элементов КМ, в большинстве случаев это происходит из-за клеток-предшественниц эритроцитов. При этом способность созревать у клеток в костном мозге сохраняется на прежнем уровне. Эту болезнь нужно продифференцировать с разными эритроцитозами вторичного характера, которые появляются из-за реактивного раздражения эритропоэза.

Эритремия протекает в форме длительного, хронического процесса. Опасность для жизни сводится к высокому риску кровотечений и формирования тромбов.

Эритремия лечение

В самом начале развития болезни эритремии показаны мероприятия, направленные на общее укрепление: нормальный режим, как труда, так и отдыха, прогулки, сведение к минимуму солнечных ванн, физиотерапевтических мероприятий. Диета при эритремии – молочно-растительная. Животные белки следует ограничить, но не исключить. Нельзя употреблять те продукты, в которых содержится много аскорбиновой кислоты, железа.

Главная цель терапии эритремии – приведение в норму гемоглобина (до ста сорока – ста пятидесяти), а гематокрита – до сорока пяти-сорока шести процентов. Нужно также минимизировать осложнения, которые были вызваны преобразованиями в периферической крови при эритремии: боль в конечностях, недостаток железа, проблемы с кровообращением в мозге, а также органах.

Для того чтобы нормализовать гематокрит с гемоглобином, до сих пор применяют процедуру кровопускания. Объем кровопускания при эритремии – пятьсот миллилитров за один раз. Кровопускание делают раз в двое суток или каждые четыре-пять дней до тех пор, пока вышеуказанные показатели не нормализуются. Этот метод допустим в рамках неотложных мероприятий, так как стимулирует костный мозг, особенно функцию тромбопоэза. С этой же целью может быть использован и эритроцитаферез. При данной манипуляции из кровотока извлекают лишь эритроцитарную массу, возвращая плазму. Делают это зачастую тоже через день, используя особый фильтрационный прибор.

Если эритремия сопровождается интенсивным зудом, ростом лейкоцитарной фракции, а также тромбоцитов, большой селезенкой, болезнями внутренних органов (ЯБЖ или ДПК, ИБС, проблемами в мозговом кровообращении), осложнениями со стороны сосудов (тромбозы артерий, вен), то используют цитостатики. Эти лекарственные средства используют для подавления размножения разных клеток. К ним относят Имифос, Миелосан, а также радиоактивный фосфор (Р32).

Самым эффективным считают фосфор, так как он скапливается в высоких дозах в костях, тем самым угнетает костномозговую функцию, влияет на эритропоэз. Р32 назначают перорально трех-четырехкратно по 2 mC. Интервал между приемом двух доз – от пяти суток до недели. На курс требуется от шести до восьми mC. Если лечение увенчалось успехом, пациента ждет ремиссия на протяжении двух – трех лет. Ремиссия эта как клиническая, так и гематологическая. Если эффект недостаточен, курс проводят повторно через несколько месяцев (обычно три-четыре). От приема этих препаратов может появиться цитопенический синдром, который с большой вероятностью может перерасти даже в остеомиелофиброз, хронический миелолейкоз. Для того чтоб избежать таких неприятных исходов, а также при метаплазии печени, селезенки, необходимо держать под контролем суммарную дозу препарата. Врач должен следить, чтоб пациент не принял более тридцати mC.

Имифос при эритремии выражено угнетает размножение эритроцитов. На курс требуется пятьсот-шестьсот миллиграмм Имифоса. Его вводят по пятьдесят миллиграмм через сутки. Длительность ремиссии – от полугода до полутора лет. Следует помнить, что это средство оказывает пагубное действие на миелоидную ткань (содержит миелотоксины), а это вызывает гемолиз эритроцитов. Именно поэтому данный препарат при эритремии нужно использовать особенно осторожно, если в процесс не втянута селезенка и фракции тромбоцитов, лейкоцитов мало отличаются от нормы.

Миелосан не является средством выбора при эритремии, но его изредка назначают. Данный препарат не используется, если лейко-, тромбоциты по результатам исследования находятся в пределах нормы или же понижены. Как дополнительные средства используют антикоагулянтные лекарства (при наличии тромбоза). Такое лечение производят исключительно под строгим контролем протромбинового индекса (он должен быть не ниже шестидесяти процентов).

Из антикоагулянтов непрямого воздействия пациентам с эритремией дают Фенилин. Его принимают ежедневно по триста миллиграмм. Используют и дезагреганты тромбоцитов (ацетиловой кислоты по пятьсот миллиграмм ежедневно). После приема Аспирина в вену вводят физиологический раствор. Такая последовательность необходима для того, чтобы устранить плетор.

Если эритремию лечат в условиях палатного режима, целесообразно использовать Миелобромол. Назначают каждый день по двести пятьдесят миллиграмм. Когда лейкоциты начинают падать, препарат дают через сутки. Полностью отменяют, когда лейкоциты снижаются до 5*10 2 л. Хлорбутин назначают по восемь – десять миллиграмм перорально. Длительность терапии этим средством при эритремии – около шести недель. Через некоторое время лечение Хлорбутином повторяют. До самого наступления ремиссии больным надо принимать Циклофосфамид ежедневно по сто миллиграмм.

Если при эритремии начинается гемолитическая анемия аутоиммунного генеза, используют глюкокортикостероиды. Предпочтение отдают Преднизолону. Его назначают по тридцать-шестьдесят миллиграмм в сутки. Если такое лечение не дало особых результатов, больному рекомендуют спленэктомию (хирургическая манипуляция по удалению селезенки). Если эритремия перешла в лейкоз с острым течением, его лечат по соответствующей схеме терапии.

Так как почти все железо связано с гемоглобином, другие органы его не получают. Чтобы у больного не было дефицита этого элемента, при эритремии в схему вводят препараты железа. К ним относят Гемофер, Феррум Лек, Сорбифер, Тотема.

Гемофер – это капли, которые назначают по пятьдесят пять капель (два миллилитра) дважды в сутки. Когда уровень железа нормализовался, в целях профилактики дозу снижают вдвое. Минимальный срок лечения при эритремии этим средством составляет восемь недель. Улучшение картины будет заметно через два-три месяца с момента начала терапии Гемофером. Средство иногда может оказывать действие на ЖКТ, вызывая плохой аппетит, тошноту с рвотой, чувство переполненности эпигастрия, запоры или, наоборот, диарею.

Феррум Лек можно вводить только в мышцу, внутривенно нельзя. Перед началом лечения нужно дать тестовую дозу этого лекарственного средства (половину или четверть ампулы). Если в течение четверти часа никаких нежелательных эффектов не выявлено, вводят оставшееся количество препарата. Дозу препарата назначают индивидуально, учитывая показатели дефицита железа. Обычная доза при эритремии – одна-две ампулы средства в сутки (сто – двести миллиграмм). Содержимое двух ампул вводят лишь в том случае, если гемоглобин слишком высокий. Феррум Лек обязательно вводят глубоко, в левую, правую ягодицы поочередно. Чтобы уменьшить боль при введении, препарат колят в наружный квадрант иглой, длина которой составляет не менее пяти сантиметров. После того, как кожа обработана дезсредством, перед введением иглы ее надо сдвинуть на пару сантиметров вниз. Это необходимо для предотвращения обратного вытекания Феррум Лека, которое может привести к окрашиванию кожи. Сразу после укола кожу отпускают, а место инъекции плотно прижимают пальцами с ватой, удерживая так не меньше минуты. Следует обратить внимание на ампулу перед тем, как делать укол: препарат должен выглядеть гомогенным, без осадка. Вводить его следует непосредственно после вскрытия ампулы.

Сорбифер принимают внутрь. Пьют по одной таблетке дважды в сутки перед завтраком и ужином за тридцать минут. Если препарат вызвал побочные эффекты (неприятный привкус в ротовой полости, тошноту), нужно перейти на однократный прием (по одной таблетке). Терапию Сорбифером при эритремии осуществляют под контролем железа в русле. После приведения уровня железа в норму лечение необходимо продолжать еще два месяца. Если случай тяжелый, длительность лечения можно увеличить до четырех – шести месяцев.

Одну ампулу препарата Тотема добавляют в воду или напиток, не содержащий этанол. Пить лучше натощак. Назначают по сто – двести миллиграмм на сутки. Длительность терапии при эритремии – три-шесть месяцев. Тотему не стоит принимать, если эритремии сопутствуют ЯБЖ или ЯДПК, гемолитическая форма анемии, апластическая и сидероахрестическая анемии, гемосидероз, гемохроматоз.

Эритремия может сопровождаться и уратовым диатезом. Он вызывается быстрым разрушением эритроцитов, сопровождающимся попаданием в кровь разнообразных продуктов обмена. Привести ураты в норму при эритремии можно посредством такого медицинского препарата, как Аллопуринол (Милурит). Суточная дозировка средства вариабельна, зависит от тяжести течения, количества в организме мочевой кислоты. Обычно количество препарата колеблется в пределах от ста миллиграмм до одного грамма. Один грамм – это максимальная доза, назначающаяся в исключительных случаях. Зачастую ста – двухсот миллиграмм при диагнозе «эритремия» бывает вполне достаточно. Важно знать, что Милурит (или Аллопуринол) нельзя принимать, если эритремия сопровождается почечной недостаточностью или аллергией к каким-либо составляющим данного медицинского препарата. Лечение должно быть долгим, перерывы между приемами средства более двух суток недопустимы. При лечении эритремии этим средством нужно пить много воды для того, чтобы обеспечить диурез не менее двух литров за сутки. Этот препарат не рекомендуют использовать во время противоопухолевой терапии, так как Аллопуринол делает эти препараты более токсичными. Если же невозможно избежать одновременного приема, дозу цитостатика снижают вдвое. При употреблении Милурита усиливается действие и непрямых антикоагулянтов (в том числе и нежелательные эффекты). Также этот препарат не нужно пить одновременно с препаратами железа, так как это может поспособствовать накоплению элемента в печени.

Источник: http://vlanamed.com/eritremiya/